预防血友病性关节炎的发生，最重要的是对易患本病的儿童要防止出血，日常生活中应注意避免外伤或剧烈活动。并应禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太松等药物，因为此类药物可抑制血小板，影响凝血。近年来应用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血浆，不仅能控制出血，也可预防骨关节畸形的发生。治疗上分为急性出血的治疗和关节病的治疗两个方面：
（1）急性出血的治疗：少量关节内出血时，经弹力绷带及简单制动，3～6周后积血即可吸收，然后小心地开始小范围的自主活动，以预防挛缩畸形。较大量的膝关节内出血时，可在补充相应的凝血因子的控制下，应用细针头穿刺，如果不采用凝血因子控制或控制无效时，一般应避免穿刺。为了防止关节强直畸形，关节内可注射透明质酸酶预防。对于关节内渗出不见减轻者，可加用肾上腺皮质激素5～6天。为预防感染，配合抗生素全身应用。对于关节疼痛剧烈者，可用杜冷丁、可待因等。急性出血期的病人禁止热敷，应卧床休息，抬高患肢并采用冷敷，加压包扎及制动。
（2）关节病的治疗 在青少年时期为了预防挛缩畸形，可以将关节被动伸直，并注意伸肌功能锻炼，夜间可使用石膏夹板。对于已造成屈曲挛缩畸形者，也可以在抗血友病因子控制下手术治疗。